Malalties produïdes per prions

Abstract

[cat] Les patologies produïdes per prions són malalties neurodegeneratives caracteritzades per una degeneració progressiva i letal del SNC. Aquestes destaquen per tenir la capacitat d’afectar tant a humans com a certs animals. Les prionopaties es diferencien d’altres tipus de malalties transmissibles degut a que estan originades per prions, partícules proteiques resistents als mètodes d’esterilització convencionals. Aquest conjunt de malalties es pot classificar en funció del seu origen: esporàdic, genètic o infecciós. La malaltia de Creutzfeldt-Jakob amb origen esporàdic esdevé la malaltia priònica més freqüent a humans encara que va ser l’aparició de la nova variant de Creutzfeldt-Jakob, causada per la ingesta d’aliments contaminats per prions, el que va provocar un gran ressò sobre aquestes malalties i un interès creixent cap el seu estudi. Un altre tret representatiu d’aquestes patologies és l’existència de períodes d’incubació llargs i fases clíniques curtes, dificultant el possible tractament d’aquests pacients. En els individus afectats es poden percebre alteracions neurològiques com són moviments involuntaris, signes de demència i una pèrdua de la coordinació, entre altres. Des d’un punt de vista histopatològic es poden destacar la degeneració espongiforme, la pèrdua neuronal i la proliferació de les cèl·lules glials, en absència de resposta immunitària. La causa d’aquestes malalties sembla ser la conversió de la proteïna PrP a una isoforma amb major contingut de làmines β a la seva estructura. Aquesta nova estructura tindria la capacitat d’autopropagar-se entre les altres conformacions natives i de formar agregats que contribuiran a la neurotoxicitat. Durant molts d’anys ha existit un debat sobre si les manifestacions patològiques eren conseqüència de l’aparició de la forma patològica o de la pèrdua de funció de la forma nativa. Destacar també que en els darrers anys s’ha observat un lligam entre els mecanismes contemplats a les malalties priòniques i altres malalties neurodegeneratives causades per un mal plegament proteic. L’objectiu d’aquest treball ha estat dur a terme una descripció d’aquest conjunt de malalties exposant les possibles interaccions que durien a terme tant la forma nativa com la patològica, els mecanismes responsables de la manifestació de la malaltia i la possible relació amb altres proteinopaties.