Antioxidantes en el tratamiento de la ataxia de Friedreich. Ensayo in vitro de la eficacia del aceite esencial de clavo

Abstract

[spa] La ataxia de Friedreich es la ataxia hereditaria más común en la población caucásica. Los pacientes de esta enfermedad presentan degeneración neuromuscular como consecuencia de una mutación que afecta el gen de la frataxina, una proteína mitocondrial implicada en el metabolismo del hierro y la formación de centros ferrosulfurados. La deficiencia de esta proteína provoca un incremento del estrés oxidativo que conduce a la degeneración neuronal. En la actualidad no existe ningún tratamiento curativo. No obstante, desde la identificación de la mutación causante de la enfermedad se han realizado grandes esfuerzos para desarrollar estrategias terapéuticas que permitan paliar la progresión de la enfermedad. Entre estas, destacan aquellas enfocadas a mejorar la función mitocondrial y disminuir el estrés oxidativo, como es el caso de los antioxidantes. En este trabajo se realizó un análisis bibliográfico sobre el estado actual del tratamiento de la ataxia de Friedreich, y también una parte experimental que consistió en un ensayo in vitro para valorar la eficacia antioxidante del aceite esencial de clavo utilizando fibroblastos derivados de un paciente y un sujeto sano. Entre los principales resultados experimentales destaca la capacidad antioxidante del aceite esencial de clavo, y su capacidad para inducir la expresión de algunos enzimas antioxidantes. No obstante, no se observó que el tratamiento con este aceite mejorase la supervivencia de las células expuestas a peróxido de hidrógeno. Los resultados de este trabajo sugieren que el aceite esencial de clavo tiene propiedades antioxidantes, pero serán necesarios un mayor número de experimentos en modelos de ataxia para determinar si estas propiedades pueden tener efectos terapéuticos.

[eng] Friedreich's ataxia is the most common inherited ataxia in the Caucasian population. Patients with this disease present neuromuscular degeneration as a consequence of a mutation that affects the gene for frataxin, a mitochondrial protein involved in iron metabolism and the formation of ferrosulfurized centers. The deficiency of this protein causes an increase in oxidative stress that leads to neuronal degeneration. Currently there is no curative treatment. However, since the identification of the disease-causing mutation, great efforts have been made to develop therapeutic strategies that can alleviate the progression of the disease. Among these, those focused on improving mitochondrial function and reducing oxidative stress, such as antioxidants, stand out. In this work, a bibliographic analysis was carried out on the current status of Friedreich's ataxia treatment, and also an experimental part that consisted of an in vitro test to assess the antioxidant efficacy of clove essential oil using fibroblasts derived from a patient and a healthy subject. Among the main experimental results, the antioxidant capacity of clove essential oil and its capacity to induce the expression of some antioxidant enzymes stand out. However, treatment with this oil was not found to improve the survival of cells exposed to hydrogen peroxide. The results of this work suggest that clove essential oil has antioxidant properties, but a greater number of experiments in ataxia models will be necessary to determine if these properties can have therapeutic effects.