Evaluación de la disfunción autonómica por Sudoscan® en pacientes con amiloidosis por transtiretina variante (ATTRv) del Hospital Universitario Son Llàtzer

Abstract

[spa] Objetivo: La amiloidosis por transtiretina variante (ATTRv) puede producir una neuropatía axonal sensitivo-motora y autonómica. La cuantificación objetiva de la función sudomotora podría ser esencial en el diagnóstico precoz e inicio temprano del tratamiento. Nuestro objetivo fue evaluar el valor diagnóstico del Sudoscan®, una nueva prueba sudomotora, en ATTRv. Métodos: Se compararon 159 portadores de la mutación Val30Met en el gen de la TTR, divididos en asintomáticos (107) y sintomáticos (52), con 40 controles sanos. Se analizó la conductancia electroquímica de la piel (ESC) en pies y manos en todos los sujetos mediante Sudoscan®. Resultados: ESC fue significativamente menor en los sujetos ATTRv sintomáticos cuando se comparó con portadores asintomáticos y con controles: en pies vs 78 µS y 40 vs 81 µS, ambos p <0.0001; y en manos 53 vs 69 µS y 53 vs 74 µS, ambos p <0.0001. ESC en pies < 70.5 µS tuvo una sensibilidad de 89.7% y una especificidad de 84.6% para distinguir portadores asintomáticos de pacientes sintomáticos. Conclusión: La determinación de ESC mediante Sudoscan® es una técnica rápida, no invasiva y fácilmente reproducible, capaz de discriminar sujetos ATTRv sintomáticos de sujetos asintomáticos y controles, con una sensibilidad y especificidad adecuadas.